作者简介
姓名：高鑫
专业职称：副主任医师
专业学位：医学博士
工作单位：医院急重症中心
自从年ESC首次公布主动脉夹层指南，主动脉领域进展迅速，包括影像学检查手段可以对整个主动脉评价甚至3D重建，干预手段方面腔内修复术作为外科和介入科的交叉学科同样进展迅速，因此ESC会议期间公布了主动脉疾病诊断和治疗指南，极大拓展了指南的范围。
该指南涵盖整个主动脉疾病领域，从急性主动脉综合征到慢性主动脉疾病进行了全面阐述，其具体章节包括主动脉瘤，急性主动脉综合征包括主动脉夹层，壁内血肿，穿透性溃疡，主动脉创伤，假性动脉瘤，主动脉破裂，动脉粥样硬化，主动脉炎，肿瘤，遗传性疾病如马凡综合征，先天性疾病包括主动脉缩窄。
与年ACCF/AHA胸主动脉指南不同，该指南在历史上首次涵盖了腹主动脉疾病，而且较ACCF/AHA指南的章节布局更加简明合理。指南将主动脉视为一个整体的器官，不像以前胸主动脉和腹主动脉归心外科和血管外科分别管理。因为研究发现，死亡率与该中心外科或介入手术量呈反比，故建议成立专门的包含心脏科、介入科、心脏外科、血管外科、儿科和遗传学科的主动脉疾病诊治中心和团队。因为度过急性期后生存率逐渐提高，指南还专门安排了慢性主动脉夹层和随访的章节。但因为主动脉疾病危重症多，相关大规模临床试验不多，故指南很多建议证据级别为C（即来自专家共识或小规模回顾性研究），因此该指南证据力度弱于其它心血管指南。笔者粗略研读后选取对临床有重要意义的推荐建议和重要进展更新介绍给大家。
指南描述了正常主动脉解剖生理及主动脉的影像学检查；治疗总论方面随着（胸）主动脉腔内修复术（TEVAR）的进展，指南给出了较明确的建议，包括：
（胸）主动脉腔内修复术时为安全打开和长期固定，建议近端和远端至少留出2cm的足够的释放区域（IC）。
为预防发生主动脉瘤,建议选取带膜支架的直径须大于释放区域直径，超出值为参考主动脉的至少10~15%（IC）。
主动脉疾病的外科技术方面，除了手术具体技术手法外建议：
对结缔组织疾病（如马凡综合征等）需行主动脉手术者，有指征进行主动脉窦置换（IC）。
与年ACCF/AHA指南一样，本指南再次统一急性主动脉综合征的概念。其定义为累及主动脉的严重和紧急病症，往往有相似的临床特征。其不同表现类型均有共同之处，即最终导致主动脉内膜和中膜的破坏，可导致壁内血肿，穿透性溃疡，或主动脉壁层的分离即主动脉夹层，甚至是主动脉破裂。在最重要的疾病主动脉夹层部分，ESC认可ACCF/AHA指南总结的主动脉夹层高危特征，能够提高急诊室诊断准确性，保证患者得到快速合理的治疗，列于下表：
高度风险基础疾病或情况马凡综合征（或其它结缔组织病）
主动脉疾病家族史
已知主动脉瓣疾病
已知胸主动脉瘤
曾行主动脉操作（包括外科手术）
高度风险疼痛性质胸背或腹部疼痛具有以下特点：
--突发疼痛
--疼痛剧烈
--疼痛呈撕裂样、尖锐性疼痛
高度风险体格检查有灌注缺损的证据：
--脉搏短绌
--四肢收缩压差
--局灶神经病变体征（伴疼痛）
主动脉反流性杂音（新发或伴疼痛）
低血压或休克
实验室检查方面，本指南对D二聚体的意义有较详细的描述：D二聚体增加提示患主动脉夹层风险增加，而且在主动脉夹层迅速增高到高值，而其它疾病则是逐渐增加的。在第一小时诊断价值最高，如果阴性，仍有可能是壁内血肿和穿透性溃疡。但是该检查很重要的意义在于鉴别诊断。
在临床低可能的主动脉夹层患者，D二聚体阴性可以认为排除夹层（ⅡaB）。
在临床中度可能的主动脉夹层患者，D二聚体阳性则应该考虑行进一步检查（ⅡaB）。
在临床高度可能的主动脉夹层患者，D二聚体检查无额外意义，不建议常规检查（ⅢC）。
影像学检查方面，主动脉造影已不再用于诊断夹层，除非正在进行冠状动脉造影或介入治疗时。三重排除法是新近提出的概念，是对急诊胸痛的患者行一次心电图门控的64排CT检查，同时对3个主要的胸痛病因进行鉴别：主动脉夹层、肺栓塞和冠心病，其优点是可以迅速鉴别威胁生命的胸痛病因，阴性预测率很高。建议包括：
首次影像学检查阴性，但仍怀疑急性主动脉综合征，建议重复影像学检查（CT或MRI）（IC）。
无并发症的stanfordB型夹层如果接受药物治疗，建议在第一天重复影像学检查（CTorMRI）（IC）。
与急性冠脉综合征一样，该指南首次提出了急性主动脉综合征（主要是主动脉夹层）的诊疗流程图来帮助制订进一步诊断和治疗措施的临床决策。
所有夹层患者，药物治疗建议止痛和血压控制（IC）。
对A型夹层首选紧急手术治疗（IB）。
有并发症（IC）或没有并发症（ⅡaB）的B型夹层首选腔内修复术。
药物治疗如血压控制目标同ACCF/AHA指南，收缩压控制目标仍是-mmHg，到底需在多长时间内达到此目标仍然没有描述。并发症指持续性或复发疼痛，尽管充分药物治疗仍未控制的高血压，早期主动脉扩张，脏器灌注不良或有破裂的征象（血胸、主动脉周围或纵隔血肿增加）。
本指南对壁内血肿和穿透性溃疡增加了篇幅，治疗原则与夹层相似。
对无并发症的B型壁内血肿和穿透性溃疡，有指证重复影像学检查（MRIorCT）（IC）。
对A型壁内血肿和穿透性溃疡，有指证紧急手术（IC）。
B型壁内血肿和穿透性溃疡，推荐严密监测下初始药物治疗（IC）。
有并发症的B型壁内血肿和穿透性溃疡可以考虑腔内修复术（ⅡaC）。
对胸主动脉瘤破裂（限局性）给予单独篇幅描述：
对胸主动脉瘤破裂（限局性）推荐紧急手术或腔内修复术修复（IC）。
如果解剖适合并有相应经验，腔内修复术优于外科开胸手术（IC）。
对创伤性主动脉损伤，也建议如果解剖适合并有相应经验，腔内修复术优于外科开胸手术（ⅡaC）。
主动脉瘤作为常见的主动脉受累疾病，本指南将其分为胸主动脉瘤和腹主动脉瘤分别描述。指南指出：
无论哪个部位诊断主动脉瘤，在基线和随访期间推荐评估整个主动脉和主动脉瓣（IC）。
在腹主动脉瘤，应考虑同时进行筛查周围动脉病和周围动脉瘤的超声检查（ⅡaC）。
主动脉瘤的患者患心血管疾病风险增高，应考虑进行心血管系统的常规预防（ⅡaC）。
对于升主动脉瘤最重要问题之一是扩张到什么程度需要干预治疗。与ACCF/AHA指南不同，本指南对于马凡综合征建议主动脉根部瘤需要外科干预的最大升主动脉直径为≥45~50mm（ⅡaC），而ACCF/AHA指南建议外科干预为≥40~50mm。对无弹性组织疾病的其它患者，两指南均建议最大升主动脉直径≥55mm时考虑外科干预（ⅡaC）。而伴有主动脉瓣二瓣化畸形的患者，外科干预的标准为≥50mm（ⅡaC）。很重要的一点是本指南对进行性主动脉扩张的阈值和根据体表面积校正的阈值不像ACCF/AHA指南那样有明确的规定。
主动脉弓部和降主动脉建议在最大直径≥55mm时考虑进行干预（ⅡaC）[与ACCF/AHA指南一致]。
降主动脉瘤如果解剖适合，应该考虑腔内修复术而非外科手术ⅡaC。
对于马凡综合征或其它弹性组织疾病，应该有指证外科手术而非腔内修复术ⅡaC。
腹主动脉瘤是历史上首次列入指南，通常定义为直径≥30mm，主要病因是退行性改变，虽然经常与动脉粥样硬化有关。腹主动脉瘤发生破裂之前大多数是无症状的隐匿存在，当破裂时死亡率＞60-70%，而经手术治疗后生存率可＞95%，因此根据已有的4个临床试验，对危险人群无症状腹主动脉瘤的筛查首次给出了重量级的建议：
对＞65岁的所有男性推荐进行超声人群筛查（IA），对＞65岁的有既往和当前吸烟史的女性可以考虑进行超声人群筛查（ⅡbC）。对以上人群也可以在行常规超声心动图时顺便筛查（Ⅱa及Ⅱb）。
对无症状者干预建议：
腹主动脉瘤直径＞55mm或增长速度＞10mm/年，有指证进行修复（IB）。
如果大的动脉瘤解剖适合腔内修复术，外科风险可以接受，可行开胸外科手术或行腔内修复术（IA）。
对有症状者指证放宽：
有症状但非破裂的腹主动脉瘤，有指证紧急修复（IC），对破裂的就更有指证了（IC）。
如果解剖适合腔内修复术，推荐可行开胸外科手术或行腔内修复术（IA）。
该指南总结了染色体和遗传性胸主动脉瘤和夹层的综合征，如Turner综合征、马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征IV型或血管型、Loeys-Dietz综合征、动脉迂曲综合征、动脉瘤骨关节炎综合征、非综合征性家族性胸主动脉瘤和夹层。
主动脉扩张与先心病的主动脉瓣二瓣化畸形相关。原因或为遗传性，因为主动脉扩张和主动脉瓣二瓣化畸形有共同的遗传路径，或为继发于主动脉瓣二瓣化畸形所致的血流方式改变，或两者均有。主动脉扩张在近端升主动脉远多于主动脉窦，这一点与马凡综合征不同。
建议对已知主动脉瓣二瓣化畸形进行经胸超声心动图检查，如果不能评估准确则行CT或MRI检查（IC），并建议加强复查随访（IC）。
在主动脉根部或升主动脉直径＞50-55mm,或已计划行主动脉置换手术时主动脉根部或升主动脉直径＞45mm时，建议对升主动脉进行外科手术（IC）。
该指南对主动脉缩窄干预治疗的指证作出推荐：
所有无创检查发现上肢和下肢血压差＞20mmHg的主动脉缩窄患者，如果存在以下之一者：无论是否有症状上肢血压＞/90mmHg，运动时有异常的血压反应，或有明显左室肥厚，有指证干预治疗（IC）。
无论压力阶差，高血压患者与膈水平主动脉直径（经CT、MRI或造影）相比狭窄程度＞50%，应考虑干预治疗（ⅡaC）。
主动脉粥样硬化在主动脉疾病中发病率最高。
对卒中或周围栓塞后发现主动脉斑块者，应根据并存病情及其它适应证决定选择抗血小板或抗凝治疗之一（ⅡaC）。
对高危主动脉斑块不建议预防性外科切除（IIIC）。
最后，对慢性主动脉夹层的长期处理和随访方面，建议如下：
建议行增强CT或MRI来证实慢性主动脉夹层的诊断（IC）。
慢性主动脉夹层患者有指证尽早首次进行影像学复查，以期尽早发现并发症（IC）。
对无症状的慢性升主动脉夹层患者，应考虑择期外科手术（ⅡaC）。
对慢性主动脉夹层患者，有指证严格控制血压＜/80mmHg（IC）。
对有并发症的B型夹层，建议外科修复或腔内修复术（IC）。
对主动脉疾病经腔内修复术患者的长期随访，建议：
建议腔内修复术后1月、6月、12月时随访监护，随后每年一次。如果有异常发现则随访间隔可缩短（IC）。
CT是首选的影像学检查方法（IC）。
对胸主动脉瘤＜45mm，建议每年进行影像学检查；对胸主动脉瘤≥45mm而＜55mm，建议每6个月进行影像学检查，除非系列影像学检查证实病变稳定（IC）。
总之，该指南秉承了ESC系列指南系统、细致、实用、信息量大的特点，非常有助于在临床实践中指导日常诊断和治疗。
声明：本文作者为医院急重症中心高鑫副主任医师。版权所有，转载请务必注明作者的个人信息，并注明出处（医脉通）。
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